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Una rete virtuosa tra pazienti, esperti ed Istituzioni per migliorare il percorso dei pazienti di tutte le età. Promossa da Fondazione Paola Gonzato-Rete Sarcoma ETS: aderiscono oltre 20 organizzazioni di pazienti – Associazioni e Federazioni.
Storie di dolore, fisico e psicologico, quelle delle persone colpite da un sarcoma, una famiglia di tumori rari, eterogenei (circa 100 diversi tipi), aggressivi, difficili da diagnosticare e da curare, soprattutto se al di fuori dei centri specialistici.
Pazienti quasi invisibili, ancora troppo “trascurati” in termini di equità d’accesso alle migliori cure disponibili, a causa della rarità e complessità della malattia.
Diagnosi tardive, non corrette o inaccurate oltre il 30%, trattamenti non appropriati, interventi chirurgici – a partire dalla biopsia, primo atto chirurgico – non adeguati e con conseguente necessità di re-interventi, sono causa di sofferenza aggiuntiva per i pazienti e di costi evitabili per il sistema sanitario.
A ciò si aggiungono limitati investimenti nella ricerca, scarso interesse commerciale a sviluppare nuovi farmaci, barriere regolatorie e di metodologia della ricerca clinica, ridotto accesso alle informazioni su dove curarsi e sulla malattia.
Un insieme di criticità che si aggiungono a quelle che riguardano i pazienti oncologici in generale – dalla comunicazione alla psiconcologia, come parte integrante del processo di cura, agli effetti collaterali tardivi – e che obbligano a continuare a tener alta l’attenzione, ad agire per costruire una “rete” virtuosa, per rafforzare un senso di comunità e affrontare insieme – pazienti, esperti, istituzioni – le tante sfide che i sarcomi, e più in generale i tumori rari, pongono.
Luglio, mese internazionale della consapevolezza sui sarcomi, si apre in Italia con la campagna di sensibilizzazione e informazione “Pazienti, esperti e istituzioni insieme nella sfida ai sarcomi”, promossa e organizzata da Fondazione Paola Gonzato-Rete Sarcoma ETS, con il patrocinio di Istituto Superiore di Sanità, Comune di Udine, Prefettura di Udine, Università di Udine, FNOMCeO, AIEOP, Fondazione AIOM, Women for Oncology Italy, AIOCC, CNAO, La salute: un bene da difendere, un diritto da promuovere, Sarcoma Patient Advocacy Global Network e l’adesione di Associazione Peter Pan, Il Giardino della Ricerca OdV, FIAGOP, Fondazione Italiana GIST ETS, AGITO OdV, Associazione Con Gabriele contro i tumori rari, S.T.E.F.A.N.O., Associazione Federico e Ilaria Gentili, One day at time, Associazione neVALElapena, AGEOP, Associazione Mario Campanacci, ETS Associazione Maria Ruggieri OdV, Organizzazione di Volontariato Chiara Paradiso. #nonsiamosarcomi è l’hashtag ufficiale della campagna 2023.
La campagna inizia con una conferenza che si sviluppa lungo un percorso che dalla dimensione umana del vissuto esperienziale della malattia e della sua risignificazione approda a quella clinico/organizzativa/gestionale per giungere, infine, a quella istituzionale.
Un percorso trasversale all’area pediatrica e dell’adulto senza trascurare quella adolescenziale, sospesa tra le prime due.
Il lancio di tre brevissimi video, frutto della condivisione della campagna di sensibilizzazione, premio internazionale di SPAGN (Network Globale dei Pazienti con Sarcoma), di infografiche sulla malattia e sui centri specialistici assieme alla presentazione della prima indagine nazionale sul “Vivere con il sarcoma” danno contenuto alla campagna che si svilupperà sui social per tutto luglio.
La campagna rappresenta anche la cornice per le iniziative delle organizzazioni che hanno aderito, con condivisione dei materiali.
Per rafforzare il messaggio, per costruire appartenenza a una stessa comunità, a prescindere dalla localizzazione geografica e dalla fascia di età.
I pazienti con sarcoma soffrono non solo per la malattia ma anche per una gestione ancora sub-ottimale dell’assistenza, che impatta direttamente sulla loro vita, sia in termini di probabilità sopravvivenza sia di qualità, oltre a incidere su costi sanitari e sociali.
Eppure, il modello della Rete Nazionale Tumori Rari, “cerniera” tra le Reti di Riferimento Europee (ERN) e le Reti Oncologiche Regionali (ROR), quale rete virtuale di teleconsulti, capace di muovere conoscenze e competenze specialistiche prima che malati, non è ancora pienamente operativo.
In questo contesto, le Organizzazioni pazienti hanno un ruolo cruciale perché costituiscono un “ponte” tra i bisogni dei pazienti e i clinici, i ricercatori e le istituzioni, interlocutori fondamentali nel processo di continua, ma faticosa, evoluzione per il miglioramento dell’assistenza e della ricerca nei sarcomi.
«Le organizzazioni di pazienti in realtà possono non solo far da ponte ma accelerare il processo, cercando di stimolare e co-progettare, assieme a esperti e istituzioni, un sistema migliore, capace di dar risposte a chi sperimenta sulla propria vita, o su quella di un proprio caro, una malattia oncologica rara e complessa, come un sarcoma – dichiara Ornella Gonzato, Fondatrice e presidente della Fondazione Paola Gonzato Rete Sarcoma ETS, biologa molecolare e docente universitaria nell’area regolatoria “life science” – Le organizzazioni pazienti nell’area dei sarcomi hanno una peculiarità: quella di nascere, purtroppo spesso, dal dolore di una perdita. Questa dimensione totalmente umana è una forte motivazione a cercare soluzioni nuove, a intraprendere percorsi inesplorati, costituendo una preziosa risorsa per l’intero sistema. La stretta collaborazione e mobilitazione della comunità dei pazienti assieme alla comunità scientifica ha portato sul piano politico alla nascita, nel 2017, delle Reti Europee di Riferimento (ERN), reti di ricerca e, per la prima volta, reti di assistenza ad alta specializzazione nelle patologie rare e complesse, sia nell’ area pediatrica sia in quella dell’adulto. A livello nazionale il modello della Rete Tumori Rari, che nasce come rete professionale, ha portato, grazie anche alla stretta collaborazione e mobilitazione della comunità pazienti e della comunità scientifica, a siglare nel 2017 l’Intesa Stato-Regioni per l’istituzionalizzazione della RNTR in seno al SSN. Collaborazione e innovazione sono le parole chiave di uno scenario in evoluzione, in cui molto rimane ancora da fare. L’invito rivolto a tutti gli attori è quello di riconoscere e valorizzare al meglio il reciproco impegno che nasce necessariamente da prospettive diverse. I sarcomi non hanno età; per questo è necessaria una stretta collaborazione tra area pediatrica e dell’adulto senza tralasciare gli adolescenti (giovani adulti (AYA), con bisogni ancora troppo sottovalutati. Non hanno confini; per questo sono necessarie collaborazioni nazionali e internazionali. Non hanno programmi di screening, non esiste prevenzione; per questo serve tenere vigile l’attenzione su possibili sintomi e segni e, in caso di loro persistenza immotivata, rivolgersi ai curanti per essere indirizzati, se necessario, immediatamente a centri specialistici all’interno di reti dedicate. Perché questo significa salvare vite umane».
La diagnosi di sarcoma stravolge una vita. La lotta contro la malattia, i bisogni urgenti non corrisposti, il peso di trattamenti e delle sequele fanno emergere un altro fondamentale bisogno del paziente, quello di comunicare all’esterno l’esperienza che sta vivendo.
La comunicazione con il caregiver, con il medico curante, con i familiari e gli amici, il sostegno psicologico durante e dopo le cure, diventano strumenti di cura essi stessi, vitali per continuare a nutrire la speranza e superare la paura.
«Un’esperienza come il sarcoma influenza moltissimo la volontà di raccontare agli altri la propria malattia e come cambia la vita di tutti i giorni e le prospettive future – racconta Natalia Fernandez Diaz-Cabal, scrittrice, poetessa e professoressa di linguistica presso l’Università autonoma di Barcellona e Università di Shangai – La trasformazione radicale e improvvisa del corpo e dell’esistenza hanno bisogno di essere comunicate, si avverte l’urgenza di riflettere su ciò che si è perso e su ciò che si è guadagnato nel percorso di mutilazione. Le parole diventano importanti, le metafore diventano luogo di discussione interiore ed esteriore. Scrivere e comunicare agli altri è curativo, fa bene all’anima e al corpo».
Nel corso della conferenza è stata presentata la prima indagine nazionale sul “Vivere con il sarcoma in Italia”, un’indagine diversa da altre per la completezza dei temi, che nasce con la finalità di raccogliere il punto di vista e l’esperienza dei pazienti con sarcoma e dei caregiver.
Il focus non è la patologia ma chi ne è affetto. “Fotografare” la realtà italiana per poter comprender meglio bisogni e aspettative di chi vive- o è accanto a chi vive -percorsi di malattia così complessi è il primo passo per poter sviluppare proposte concrete di miglioramento a diversi livelli, basate sull’evidenza dei dati raccolti.
Ogni tematica esplorata potrà infatti generare utilità differenti. La ricerca è stata progettata congiuntamente dalla Fondazione Paola Gonzato e AstraRicerche, che ne ha curato operativamente la realizzazione e lo sviluppo.
Il punto di vista degli esperti
Franca Fagioli, Professore ordinario di Pediatria Università di Torino, Direttore Dipartimento Patologie e Cura del Bambino Ospedale Infantile Regina Margherita di Torino
«Quando parliamo di sarcomi parliamo di diverse patologie. I sarcomi sono suddivisi in due grandi gruppi: sarcomi delle parti molli e i sarcomi dell’osso, a loro volta suddivisi in numerosi sottogruppi anche sulla base delle caratteristiche biomolecolari. A seconda dell’istotipo e dell’estensione della malattia la prognosi può cambiare. Ogni fascia di età (neonato, bambino, adolescente, adulto) è caratterizzata da un’incidenza diversa di specifici istotipi e siti anatomici diversi. In termini generali la prognosi può essere peggiore man mano che aumenta l’età. Per quanto riguarda il trattamento è importante partire da una diagnosi accurata, in quanto ci sono trattamenti diversi a seconda dell’istotipo specifico. Si tratta perlopiù di trattamenti multidisciplinari (chemioterapia, chirurgia con o senza radioterapia o immunoterapia), non ci sono tante differenze fra i trattamenti del bambino e dell’adulto, ma è importante tenere conto di tante variabili correlate al tipo della malattia, la sua stadiazione e le caratteristiche cliniche del paziente per poter ottenere il trattamento migliore. Sia il bambino, sia il paziente adulto devono essere seguiti da centri specialistici esperti nel trattamento dei sarcomi. In area pediatrica e adolescenziale è importante anche tener conto di quelle che saranno le sequele tardive dopo la guarigione. Nel caso di malattia recidivata o avanzata, nell’ambito dell’oncologia dell’adulto vi è un ventaglio maggiore di nuovi farmaci di quanto non abbia il bambino poiché gli studi clinici in ambito pediatrico si sviluppano in modo più tardivo in quanto necessitano di linee di sperimentazione dedicate».
Alexia Francesca Bertuzzi, Capo Sezione Sarcoma e NET – Responsabile Programma AYA (oncologia del paziente adolescente e giovane adulto) Humanitas Research Hospital
«La popolazione dei pazienti adolescenti/giovani adulti, che si chiama AYA, copre una fascia d’età che va dai 16 ai 39 anni. Questa fascia d’età è sicuramente cosiddetta “terra di nessuno” perché rimane tra il mondo pediatrico e quello dell’adulto. E in questa fascia d’età abbiamo un’alta percentuale di pazienti con sarcoma, che hanno una serie di bisogni non risposti che riguardano sia la parte medica, quindi diagnostica, terapeutica e di follow up, sia la parte psicologica e sociale. Dal punto di vista medico, i bisogni non risposti riguardano il fatto che le diagnosi sono spesso ritardate, i trattamenti non sono omogenei (a volte si avvalgono degli schemi pediatrici, a volte degli schemi dell’adulto) e i programmi di follow up devono essere adeguati a loro, perché questi ragazzi, che in una percentuale piuttosto elevata guariscono, hanno una lunga sopravvivenza ma hanno anche effetti collaterali di lungo termine e risentono molto di più delle sequele della malattia e dei trattamenti effettuati. Ci sono poi tutti i bisogni non risposti psicologici e sociali, che riguardano l’interruzione di un percorso di vita che ovviamente è appena iniziato. Il tumore blocca a tutti i livelli la loro identità sia dal punto di vista lavorativo-scolastico sia dal punto di vista relazionale-affettivo. L’aiuto che dobbiamo dare loro è di continuare il loro percorso e vivere la loro vita il più possibile normale nonostante ci sia la diagnosi di tumore».
Paolo G. Casali, Direttore della S.C. a direzione universitaria Oncologia Medica 2 “Tumori mesenchimali dell’adulto e Tumori rari” della Fondazione IRCCS Istituto Nazionale Tumori, Milano
«La diagnosi istopatologica dei tumori rari, almeno di molti di essi o di alcuni di essi in particolare, è molto problematica. Ci sono dati in tutto il mondo di percentuali significative di inappropriatezza delle diagnosi patologiche su alcuni tumori rari, se queste diagnosi non sono effettuate all’interno dei centri di riferimento. Il problema è che i centri di riferimento nei tumori rari per definizione sono pochi, perché i numeri dei tumori rari, per definizione, sono limitati. Quindi, se in ultima analisi il volume dei casi è ciò che garantisce, diciamo, la qualità di un centro che si occupi di tumori rari, per definizione il numero dei centri che si occupano di tumori rari non può che essere limitato. Allora, la conseguenza è una difficoltà del paziente a raggiungerli, la loro distanza da dove risiede il paziente, con conseguente migrazione sanitaria, liste di attesa, etc. Quindi, le reti dovrebbero essere la soluzione. Le reti mettono in condivisione l’expertise dei centri che si occupano di tumori rari in condivisione non a tutti i centri, ma a un numero anch’esso relativamente limitato dei centri, che però partecipando alla rete crescono e maturano proprio su quei tumori rari. La Rete Nazionale Tumori Rari, frutto di una intesa Stato-Regioni del 2017, non è stata ancora istituita, però almeno abbiamo la lista dei centri che dovrebbero partecipare e questo è un passo molto importante».
Luigi Grassi, Professore Ordinario di Psichiatria Direttore Dipartimento Neuroscienze e Riabilitazione Università di Ferrara
«La psiconcologia si occupa dell’impatto psicologico e interpersonale di tutte le patologie neoplastiche, inclusi dunque i sarcomi. L’obiettivo della comunicazione è quello di cogliere al meglio possibile ed in maniera aperta i bisogni talora non espressi dalla persona malata e dai familiari. Da questo punto di vista è importante riuscire a definire quali siano le risposte emotive con cui la persona sta affrontando la malattia e, quindi, le difese psicologiche, i possibili sintomi che possono essere presenti sia in maniera fisiologica, come momenti di demoralizzazione o di ansia, sia in maniera anche più importante come stati di insonnia, di ansia marcata e di depressione. È importante farli emergere per poterli affrontare. Se questi problemi vengono colti, è possibile permettere di attivare stili di risposta più adeguati ed orientati all’empowerment; se non vengono colti, il/la paziente entra in una condizione in cui la qualità di vita risulta ridotta proprio a causa del disagio emotivo, visto che la dimensione psicologica e quella interpersonale sono parte della definizione di qualità di vita. Un secondo obiettivo della psiconcologia è quello di formare il personale medico e infermieristico ad una comunicazione orientata alla persona e non solo alla malattia, quindi insegnare tecniche che permettano ai sanitari di cogliere e far emergere i possibili problemi pratici, emozionali e relazionali secondari alla stessa malattia. È fondamentale dare spazio alla persona e farla parlare di come vive la propria malattia. La psiconcologia quindi dialoga con le altre discipline oncologiche inserendosi nei diversi percorsi di cura per accrescere la resilienza del paziente affinché possa adattarsi al meglio alla malattia».
Cosimo Finzi, Direttore AstraRicerche
«L’indagine “Vivere con il sarcoma in Italia” vuole rappresentare uno scenario il più ampio possibile di quella che è l’attuale situazione del paziente affetto da sarcoma nel nostro Paese; per farlo partiremo dall’analizzare due punti di vista: quello del malato e quello del caregiver. L’indagine sarà realizzata attraverso la somministrazione di un questionario online anonimo appositamente confezionato allo scopo, con un link dedicato. Il questionario si compone di circa 30 domande di facile comprensione e concatenate tra di loro in modo da evitare eventuali errori di compilazione, suddivise in più sezioni. Si partirà con le informazioni di base come età, sesso, regione di appartenenza, etc… Le principali tematiche affrontate saranno la patologia, la fase diagnostica, i trattamenti, impatto sulla qualità della vita, supporto psicologico, relazione con il team medico e infermieristico. Abbiamo considerato anche una sezione dedicata alla donazione di tessuti e una alle sperimentazioni cliniche. Infine, due sezioni che chiudono il questionario: il rapporto con le Associazioni dei pazienti che si occupano di sarcomi e l’eventuale conoscenza del concetto di patient engagement. Questa indagine è diversa da tutte le altre, intanto per la completezza del questionario in parte perché vogliamo che da questa ricerca emerga la figura del paziente, il suo vissuto e le criticità rispetto ai suoi bisogni. Noi contiamo sul fatto che ogni tematica esplorata potrà generare utilità differenti, in particolare vogliamo capire quali sono le aree da migliorare nel percorso diagnostico e terapeutico. Metteremo al centro dell’indagine la figura del paziente, le sue difficoltà nella vita di tutti i giorni, gli ostacoli che incontra, quali miglioramenti si potrebbero apportare e quali azioni comunicative e di pressione sulle istituzioni si potrebbero portare avanti».
