Scoperto un nuovo bersaglio terapeutico per il Parkinson

 

I contatti tra lisosomi e mitocondri sono interrotti a causa della mutazione del Parkinson e i lisosomi non possono “nutrire” i mitocondri con metaboliti essenziali. Il ripristino dei contatti tra mitocondri e lisosomi migliora la funzione neuronale.

 

 

 

Gli scienziati della Northwestern Medicine —hanno scoperto un nuovo meccanismo attraverso il quale le mutazioni in un gene parkin contribuiscono alle forme familiari della malattia di Parkinson.

La scoperta apre una nuova strada per le terapie del Parkinson, riferiscono gli scienziati in un nuovo studio.

Gli scienziati della Northwestern hanno scoperto che le mutazioni nella parkina provocano una rottura dei contatti tra due lavoratori chiave nella cellula: lisosomi e mitocondri.

I mitocondri sono i principali produttori di energia nelle cellule e i lisosomi riciclano i detriti cellulari che si accumulano durante la normale funzione delle nostre cellule.

Questi organelli sono particolarmente importanti nel nostro cervello perché i neuroni dipendono fortemente dalla produzione di energia da parte dei mitocondri e, a causa della loro attività, i neuroni producono un’abbondanza di detriti cellulari che devono essere eliminati dai lisosomi.

In uno studio precedente, pubblicato su Nature, il Dr. Dimitri Krainc, presidente di neurologia e direttore del Simpson Querrey Center for Neurogenetics presso la Northwestern University Feinberg School of Medicine, e il suo gruppo hanno scoperto che lisosomi e mitocondri formano contatti tra loro.

Dopo la scoperta iniziale, gli scienziati della Northwestern hanno cercato di capire la funzione di questi contatti nella malattia di Parkinson.

Nel nuovo studio pubblicato su Science Advances, i ricercatori riferiscono che i lisosomi aiutano i mitocondri fornendo metaboliti chiave per la loro funzione.

I mitocondri devono importare molti dei loro ingredienti essenziali, ma non è stato ben noto da dove provengono alcuni di questi metaboliti.

D’altra parte, i lisosomi fungono da fabbriche di riciclaggio nelle cellule e, quindi, producono molti prodotti di degradazione che potrebbero essere utilizzati da altri organelli come i mitocondri.

In questo lavoro, gli scienziati hanno scoperto che i lisosomi forniscono importanti aminoacidi che supportano la funzione dei mitocondri.

Tuttavia, hanno anche scoperto che in alcune forme di malattia di Parkinson, i lisosomi non possono servire come “aiuto” ai mitocondri perché i contatti tra i due organelli sono interrotti.

Ciò si traduce in mitocondri disfunzionali e, infine, nella degenerazione dei neuroni vulnerabili nella malattia di Parkinson.

“I risultati di questo studio suggeriscono che la disregolazione dei contatti mitocondri-lisosoma contribuisce alla fisiopatologia della malattia di Parkinson”, ha detto Krainc, autore corrispondente dello studio.

“Proponiamo che il ripristino di tali contatti mitocondri-lisosoma rappresenti una nuova importante opportunità terapeutica per la malattia di Parkinson”.

Da una prospettiva più ampia, questo studio apre una nuova strada di ricerca nelle malattie neurodegenerative, evidenziando l’importanza della comunicazione diretta e della collaborazione tra organelli cellulari nella patogenesi di questi disturbi.