La saliva attiva la coagulazione nelle persone con emofilia A

Un recente studio condotto da MedUni Vienna fornisce nuove informazioni sui meccanismi della coagulazione nelle persone con emofilia A, la forma più comune di emofilia. Il team di ricerca è stato in grado di dimostrare che la saliva contiene vescicole speciali che innescano una rapida coagulazione del sangue dei pazienti emofilici. I risultati, che sono stati recentemente pubblicati sulla rinomata rivista scientifica “Blood”, contribuiscono in modo significativo a una migliore comprensione della malattia.

 

L’emofilia è una malattia ereditaria del sangue caratterizzata da una carenza di alcuni fattori della coagulazione che, se non trattata, può portare a sanguinamento pericoloso per la vita.

In precedenza non era chiaro il motivo per cui l’emofilia A (con deficit di fattore VIII) porta spesso a sanguinamento articolare, ma raramente a sanguinamento della mucosa.

Alla ricerca di una spiegazione, il team scientifico guidato da Johannes Thaler e Cihan Ay (Divisione Clinica di Ematologia ed Emostasiologia, Dipartimento di Medicina I, MedUni Vienna) e Rienk Nieuwland (Amsterdam University Medical Centers) ha studiato la ricerca sull’importanza dei fluidi del corpo per la coagulazione del sangue, che era stata dimenticata per decenni.

I ricercatori hanno scoperto che la saliva dei pazienti affetti da emofilia A contiene complessi tenasi estrinseci, che si trovano sulle vescicole.

I complessi tenasi estrinseci sono complessi proteici costituiti da due fattori della coagulazione (fattore tissutale TF e fattore VIIa) e avviano l’attivazione della cascata della coagulazione quando entrano in contatto con il sangue.

Le analisi degli autori dello studio confermano che il sanguinamento della mucosa in bocca di questi pazienti è davvero raro e si ferma rapidamente. I pazienti senza questo complesso proteico nella saliva mancano di questo meccanismo protettivo.

“Per questo motivo soffrono spesso di sanguinamento della mucosa orale”, riferisce Johannes Thaler.

Fluidi corporei come attivatori della coagulazione del sangue

L’importanza dei fluidi corporei per la coagulazione è stata descritta per la prima volta negli anni ’30.

A quel tempo, l’aspettativa di vita media dei pazienti affetti da emofilia era di soli otto anni. Il pediatra viennese Alphons Solé scoprì che il latte materno è un forte attivatore della coagulazione.

In uno studio clinico, ha dimostrato che i tamponamenti imbevuti di latte materno hanno rapidamente portato all’arresto dell’emorragia acuta, precedentemente inarrestabile, nei pazienti affetti da emofilia.

Tuttavia, le scoperte di Solé, che sono state confermate da ricercatori indipendenti, sono state dimenticate. Solo pochi anni fa il team guidato da Johannes Thaler, Cihan Ay e Rienk Nieuwland ha rilanciato questa ricerca storica.

Gli scienziati sono stati in grado di dimostrare che le proprietà di promozione della coagulazione del latte materno, del liquido amniotico, dell’urina – e ora anche della saliva – sono dovute alla presenza di vescicole extracellulari con complessi tenasi estrinseci.

I risultati forniscono importanti informazioni sui meccanismi della coagulazione e contribuiscono a una migliore comprensione dell’emofilia A.

“Allo stesso tempo, dimostrano che può essere molto gratificante rivalutare il lavoro scientifico storico al fine di sviluppare approcci innovativi per la ricerca e potenzialmente anche per il trattamento mirato dei pazienti”, afferma Johannes Thaler a proposito del significato dei risultati.