La PIPO, Psedo Ostruzione Intestinale Pediatrica cronica, è una rara malattia caratterizzata da un grave disordine della motilità intestinale con alterazione della capacità propulsiva dell’intestino, ossia dei movimenti dei muscoli dell’intestino. Sconosciute le cause. Non esiste una cura, ma si può aiutare la ricerca per una terapia genica.
Gaia è una bambina sorridente, solare (la vedete nella foto), ma dentro di sé porta una sofferenza tremenda, anche se ha appena sei mesi di vita.
Non può infatti alimentarsi come tutti i suoi coetanei, perché è affetta da Psedo Ostruzione Intestinale Pediatrica cronica (PIPO), una rara malattia caratterizzata da un grave disordine della motilità intestinale con alterazione della capacità propulsiva dell’intestino, ossia dei movimenti dei muscoli dell’intestino che spingono in avanti il contenuto intestinale ed il gas (peristalsi).
A causa di questa patologia, diagnosticata alla nascita, Gaia non può essere nutrita normalmente, ma con parenterale, vale a dire per via endovenosa.
CHE COS’È LA PIPO
La Pseudo-Ostruzione Intestinale Cronica è una patologia rara, che può interessare adulti e bambini e si manifesta con sintomi ostruttivi intestinali, pur in mancanza di una reale ostruzione meccanica.
I sintomi sono ovviamente correlati alla mancata motilità intestinale e comprendono il gonfiore e la distensione addominale, vomito, stipsi, l’intolleranza dell’alimentazione e il ritardo di crescita. Ne deriva l’incapacità parziale o totale ad alimentarsi per bocca.
Infatti, oltre alla motilità, è spesso compromessa anche la funzione digestiva, con ridotta capacità di assorbire i diversi cibi con cui ci nutriamo.
In caso di interessamento vescicale, sono presenti sintomi da ritenzione urinaria, con difficoltà o impossibilità ad urinare.
Secondo le più recenti linee guida internazionali, redatte nel 2018 dalla Società Europea di Gastroenterologia, Epatologia e Nutrizione Pediatrica (ESPGHAN), è opportuno distinguere le forme che iniziano in età pediatrica con il nome di Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica (PIPO).
PERCHÈ VIENE LA PIPO
È presente un’alterazione delle strutture neuromuscolari dell’intestino che è alla base delle alterazioni del movimento, fino all’assenza totale di peristalsi.
La malattia può essere generalizzata, cioè coinvolgere l’apparato digerente nella sua totalità, oppure localizzata, con interessamento del piccolo intestino nella maggior parte dei casi.
A volte, inoltre, è interessata la muscolatura di altri organi interni, come la vescica.
COME SI TRATTA LA PIPO
Non c’è una cura risolutiva per la malattia. né esistono farmaci specifici per il trattamento della Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica.
Si possono trattare i sintomi ostruttivi per mantenere un buono stato nutrizionale e di un valido accrescimento e pertanto è fondamentale procedere con forme di nutrizione alternative, come quella enterale (intestinale) e parenterale (endovenosa).
Non , tuttavia alcune terapie possono essere utilizzate per alleviare i sintomi e gestire le complicanze, quali procinetici (che favoriscono i movimenti intestinali), antiemetici (che riducono nausea e vomito) ed antibiotici (che ostacolano la crescita dei batteri intestinali).
La chirurgia ha un ruolo cruciale nella gestione dei pazienti con Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica. Le stomie digestive (es. gastrostomia, digiunostomia, ileostomia, colostomia) forniscono un accesso diretto al tratto gastrointestinale interessato.
Possono essere utilizzate per la nutrizione enterale (per via intestinale) o la somministrazione di farmaci e rappresentano contemporaneamente una via di decompressione dal contenuto gastrointestinale.
Il trapianto intestinale è oggi l’unico trattamento definitivo per la Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica, ma presenta un alto rischio di complicanze e di fallimento.
Pertanto, tale strategia si riserva ai pazienti con malattia grave, insufficienza intestinale e gravi complicanze derivanti dalla prolungata nutrizione parenterale.
La Pseudo-Ostruzione Intestinale Pediatrica è una malattia complessa, che richiede una gestione personalizzata in base alle esigenze di ciascun paziente.
È necessaria la presenza di un team multidisciplinare ed altamente specializzato, che include pediatri, gastroenterologi con esperienza in motilità gastrointestinale, chirurghi digestivi, urologi, specialisti in malattie metaboliche e genetiche, nutrizionisti e psicologi.
COSA POSSIAMO FARE PER AIUTARE GAIA
La speranza è quella di trovare una terapia in grado di garantire un futuro migliore ai bambini che ne sono affetti.
A questo scopo, per raccogliere fondi per la ricerca, nasce il libro “La storia di Gaia”.
La storia è un libro per bambini scritto da Maria Teresa Nuzzi, gioioso e pieno di speranza, interamente illustrato da Francesca Baudo, in vendita su Amazon.
L’intero devoluto (a parte le trattenute Amazon) sosterrà la ricerca scientifica sulla PIPO, per la quale si sta studiando una terapia genica che potrebbe essere curativa.
“La Storia di Gaia è un racconto magico e fantasioso di una piccola curiosa, coraggiosa e caparbia, che ama la vita in modo da far dimenticare i suoi grandi problemi”.
“Le avventure di Gaia, Rosino e Otto e di come trasformano un evento tragico in pura bellezza e amore sono corredate da una prefazione profonda e commovente di Emanuela Matta, la mamma di Gaia, e dai meravigliosi disegni di Francesca Baudo, il cui lavoro è stato assolutamente a scopo benefico, e dalla traduzione integrale in lingua inglese”.
