Progetto promosso da Boehringer Ingelheim Italia con ADOI, SIDeMaST, APIAFCO e OMaR. Il Senatore Orfeo Mazzella: interrogazione parlamentare per l’integrazione della GPP nell’elenco delle malattie rare indicate nei LEA.
La psoriasi pustolosa generalizzata (GPP – Generalized Pustulosis Psoriasis) è una malattia della pelle (ma non solo) davvero rara: al momento, si stima che nel nostro Paese siano colpite non più di centocinquanta persone.
Rara – o meglio ultra rara – sì, ma non per questo da sottovalutare: estremamente grave, invalidante, compromettente la vita sociale e lavorativa e infine associata a mortalità significative.
Per creare consapevolezza su questa malattia della pelle estremamente rara e grave e sulla volontà di fare rete per supportare i pazienti, nasce una coalizione tra associazioni dei pazienti, professionisti, società scientifiche, aziende e Istituzioni, con un comune obiettivo: quello di portare allo scoperto gli unmet need delle persone colpite dalla patologia e fornire loro delle risposte.
Anche la politica si mobilita
In prima linea il Senatore Orfeo Mazzella, capogruppo M5S della Commissione 10a del Senato e Presidente dell’Intergruppo parlamentare “malattie rare e oncologiche”, che ha annunciato l’intenzione di presentare una interrogazione parlamentare per l’integrazione della GPP nell’elenco delle malattie rare dei Livelli essenziali di assistenza (LEA).
“La GPP, pur essendo inserita nel portale delle malattie rare, non ha ancora un codice di esenzione, per cui la presa in carico resta relegata ai soli aspetti cronici. Il che significa che, qualora sorgesse un dubbio diagnostico, i pazienti sono costretti a sostenere tutti i costi per l’eventuale diagnosi, non potendosi avvalere del supporto dei centri specializzati sul territorio”.
“A ciò, s’associa l’allungamento dei tempi necessari per arrivare ad una diagnosi che, inevitabilmente, espone i soggetti ad un rischio alto per la loro stessa vita”.
“Pertanto, attraverso l’interrogazione compulserò il Ministro della salute ad integrare le patologie rare come la GPP, già classificate con Orpha Code, nell’elenco delle malattie rare indicate negli allegati dei Livelli essenziali di assistenza. L’auspicio è che il Governo ascolti la richiesta proveniente da una folta comunità di cittadini che non chiede privilegi, ma solo il rispetto dei propri diritti”.
Una malattia estremamente rara assurge a simbolo di tutte le patologie rare
L’intento del Senatore è comunque di spingersi oltre: “tramite la campagna sulla GPP intendiamo accendere un faro su tutte le malattie ultrarare, in un momento in cui la sanità pubblica sta subendo un forte smantellamento delle risorse“.
Come paziente egli stesso di una di queste patologie, il Senatore è da oltre 20 anni nel mondo delle malattie rare, conoscendone in prima persona le ansie legate soprattutto “alla diagnosi e alla presa in carico”.
“Problemi che riguardano in Italia più di due milioni di persone, cioè tutte quelle – secondo le ultime stime – afflitte da una malattia rara e che coinvolgono altri milioni di persone, vale a dire i familiari e i caregivers che si prendono cura di loro”.
“Da oggi” dichiara il Senatore “i pazienti di GPP non sono più soli: avranno a fianco le istituzioni”.
Scopriamo la GPP e i suoi sintomi
“Si tratta di una malattia cutanea autoinfiammatoria rara, potenzialmente letale, caratterizzata da un’eruzione diffusa di pustole di 2 – 3 millimetri, con pus di colore giallo non infettivo” spiega Maria Concetta Fargnoli, Vicepresidente SIDeMaST – Società Italiana di Dermatologia, venereologia e Malattie Sessualmente Trasmesse.
“Può manifestarsi in forma isolata o in presenza di una storia di psoriasi a placche” prosegue l’esperta.
“I sintomi sono dolore, bruciore, prurito, ma si accompagnano anche quelli sistemici come febbre, malessere generale, affaticamento e manifestazioni extracutanee quali colestasi e artrite.
“È inoltre caratterizzata dai cosiddetti flares, cioè riacutizzazioni improvvise, che possono essere scatenate da infezioni, eventi stressanti, farmaci e sospensione di farmaci, principalmente corticosteroidi, disturbi elettrolitici e gravidanza”.
“L’epidemiologia è ancora ‘confusa’: è più comune nelle donne che negli uomini, può presentarsi a qualsiasi età, ma con maggior frequenza tra i 50 ed i 60 anni”.
L’impatto sulla sua qualità di vita del paziente
Il decorso clinico della GPP è molto variabile ed in generale, senza trattamento, è instabile e di lunga durata.
L’importante coinvolgimento cutaneo, la sintomatologia associata (prurito e dolore), i sintomi sistemici e le comorbidità contribuiscono all’impatto negativo sulla qualità di vita del paziente.
La natura recidivante della malattia, con riacutizzazioni ricorrenti o intermittenti, e la frequente ospedalizzazione aggrava il carico significativo sulla della malattia, e può accompagnarsi a comorbidità mentali quali ansia e depressione e di tipo socio-economico.
I bisogni dei pazienti di GPP
Paola Pisanti, esperta di malattie rare e consulente Ministero della Salute afferma che “sarà necessario implementare un efficace coordinamento di tutti gli attori coinvolti nella sua gestione: gli Ospedali di Comunità, le Case della Comunità, centri specialistici, medici di base e pediatri di libera scelta e la Community per ridurre l’impatto non solo sull’aspetto clinico ma anche sulla vita relazionale e lavorativa“.
“Il SSN deve garantire le prestazioni dal momento della diagnosi, perché è necessario monitorare la patologia e la sua evoluzione nel tempo, dato che è cronica e la gravità può variare”.
“Per fare ciò è necessario in primo luogo valorizzare le reti con percorsi diagnostici-terapeutici integrati; perché è bene ricordare che nessun paziente è uguale ad un altro”.
“Ed è altresì importante mantenere tutte queste persone con una vita sociale attiva“.
La campagna “Sulla Mia Pelle: vivere con la GPP”
Promossa da Boehringer Ingelheim Italia, ADOI – Associazione Dermatologi-venereologi Ospedalieri Italiani e della sanità pubblica, SIDeMaST – Società Italiana di Dermatologia, Venereologia e Malattie Sessualmente trasmesse, APIAFCO – Associazione psoriasici Italiani Amici della Fondazione Corazza, OMaR – Osservatorio Malattie Rare, mira ad accendere i riflettori sull’impatto della GPP sulla salute e sulla vita delle persone che ne sono affette, invitando il pubblico a “mettersi nei loro panni”
L’iniziativa prende spunto dalla “Unwearable Collection”, collezione di statue realizzate dall’artista americano Bart Hess, che rappresenta alcuni tra gli aspetti più dolorosi nella vita dei pazienti con GPP: la solitudine, il dolore fisico, la minaccia della vita, il bruciore che si prova durante le riacutizzazioni.
La campagna vedrà il coinvolgimento attivo degli studenti dell’Accademia del Lusso e della Moda di Milano, che disegneranno capi rappresentativi del vissuto dei pazienti e della necessità di soluzioni.
Le Opere selezionate da una Giuria di esperti verranno presentate in occasione della Milano Fashion Week di settembre, durante la quale saranno esposte per la prima volta in Italia anche le statue della “Unwearable Collection”.
«La collaborazione virtuosa e trasparente tra tutti gli attori del sistema salute è la chiave per riuscire a rispondere efficacemente ai bisogni dei pazienti, soprattutto quando si tratta di malattie rare o rarissime come la GPP – dichiara Chiara Paglino, Medical Director di Boehringer Ingelheim Italia – La necessità di una adeguata informazione e di maggiore consapevolezza è la punta dell’iceberg da cui bisogna partire per fornire ai pazienti e alle loro famiglie le risposte di cui hanno bisogno. Per questo credo che la conferenza stampa di oggi, alla quale sono onorata di aver preso parte, e il progetto “Sulla mia pelle – Vivere con la GPP” siano il primo, significativo passo di un percorso che porteremo avanti insieme alle istituzioni, al mondo scientifico e alle associazioni dei pazienti e che punta al pieno supporto di chi convive con la GPP».
La voce di associazioni pazienti e società scientifiche
“La diagnosi precoce è importante perché la patologia è altamente impattante sulla vita dei pazienti e il suo andamento clinico rischia di andare fuori controllo se non si interviene tempestivamente con terapie corrette” spiega Francesco Cusano, Presidente ADOI – Associazione Dermatologi-venereologi Ospedalieri Italiani e della sanità pubblica.
“Fondamentale la diagnosi differenziale, che però è molto difficile perché la GPP si può manifestare con espressioni eterogenee, la cui variabilità è accentuata da eventuali trattamenti non specifici pregressi”.
“La consapevolezza e la conoscenza delle forme che può assumere la malattia è molto importante, per consentire una diagnosi puntuale e conseguentemente per una presa in carico tempestiva del paziente”
“Il passo successivo sarebbe quello di avere a disposizione terapie specifiche, che speriamo arrivino presto”.
Abbiamo bisogno di informazione e conoscenza, abbiamo bisogno di contare su un rapporto di fiducia con il medico curante, perché il percorso di cura è lungo e non sempre la risposta ai farmaci è immediata ed efficace” aggiunge Valeria Corazza, APIAFCO – Presidente Associazione Psoriasici Italiani Amici della Fondazione Corazza.
“Abbiamo bisogno di percorsi semplificati evitando le lunghe liste d’attesa e di arrivare allo specialista tempestivamente”.
“Infine, i pazienti sentono la mancanza del supporto psicologico: per questo abbiamo attivato un gruppo di 10 psicologi, che supporta circa 200 pazienti, e su questo aspetto stiamo realizzando un’indagine che presenteremo a breve2.
