Janssen Oncology e AIL tornano a raccontare i successi della ricerca scientifica, i progressi clinici e le esperienze di chi lotta contro i tumori del sangue, tra cui leucemie, linfomi e mielomi.

 

 

Riparte da Milano, in occasione della Giornata mondiale sui tumori ematologici, la seconda edizione della campagna di sensibilizzazione “Diamo voce al futuro”, promossa da Janssen Oncology e patrocinata da AIL- Associazione italiana contro leucemie-linfomi e mieloma.

I tumori ematologici, tra cui leucemie, linfomi e mielomi, rappresentano quasi l’8% di tutti i tumori maligni e secondo le stime del 2021, riferite al 2020, sono stati responsabili di circa 29.000 nuovi casi nel nostro Paese.

Tra i tumori del sangue, le leucemie sono sicuramente quelle più conosciute. In Italia, nel 2020 erano attese circa 8.000 nuove diagnosi di leucemia, di cui 4.700 uomini e 3.200 donne.

Meno noti sono linfomi e mielomi. I primi sono suddivisi in due gruppi: linfoma di Hodgkin, la forma più rara che colpisce ogni anno circa 4 persone ogni 100.000 abitanti e nel 2020 erano attese circa 2.150 nuove diagnosi, di cui 1.220 uomini e 930 donne; linfomi non Hodgkin, uno dei primi 10 tumori per frequenza in Italia in uguale misura per uomini e donne, con 13.200 nuovi casi attesi nel 2020. Per quanto riguarda i mielomi, infine, nel 2020 erano stimati 3.019 nuovi casi negli uomini e 2.740 nelle donne.

L’edizione 2022 della campagna si pone come obiettivo di sensibilizzare l’opinione pubblica sui tumori del sangue e portare alla luce le sfide di coloro che ogni giorno devono lottare contro queste malattie: dai clinici, ricercatori, pazienti ai caregiver, con una nuova attenzione ai tumori ematologici rari, tra cui l’amiloidosi da catene leggere e la macroglobulinemia di Waldenström.

La macroglobulinemia di Waldenström (WM) è una malattia linfoproliferativa rara ed indolente dei linfociti B, caratterizzata dall’accumulo di cellule monoclonali nel midollo osseo e nei tessuti linfatici periferici, associata alla produzione della proteina monoclonale sierica immunoglobulina M (IgM), responsabile di molti dei sintomi riferiti dai pazienti, quali per esempio disturbi visivi addirittura fino alla cecità, emicrania, vertigini, sordità improvvisa, epistassi, ictus.

Tali sintomi possono rendere difficile la diagnosi iniziale, essendo comuni anche ad altre patologie non ematologiche.

Molto spesso, infatti, la malattia è di riscontro occasionale, è tipica di un soggetto anziano che lamenta disturbi aspecifici e disturbi di circolo cerebrale o di distretti periferici.

Per la diagnosi è fondamentale la biopsia ossea per la conferma istopatologica dell’infiltrazione delle cellule linfoplasmocitiche nel midollo osseo, e la presenza nel sangue periferico della proteina monoclonale IgM.

Al momento non si dispone di una cura risolutiva per la macroglobulinemia di Waldenström. I pazienti con malattia asintomatica (circa il 25%) non necessitano di trattamento immediato ma di follow-up periodici con indagini ematiche e strumentali.

L’approccio terapeutico per i pazienti sintomatici può avvalersi di monochemioterapia o schemi di chemioterapia a più farmaci. Ai pazienti più giovani o ai pazienti con malattia resistente o recidivante si può applicare uno schema di terapia più intensiva che preveda anche il supporto del trapianto da cellule staminali autologhe.

La macroglobulinemia di Waldenström è un tumore causato dalla crescita eccessiva di un tipo di cellula del sistema immunitario chiamata cellula B. Le cellule B tumorali producono grandi quantità di uno specifico anticorpo, che viene chiamato anche componente monoclonale” chiarisce Alessandra Tedeschi, Dirigente medico struttura complessa di ematologia, ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda. Molto spesso la malattia è di riscontro occasionale e se asintomatica necessita solo di regolari controlli. I sintomi quando presenti sono molto variabili, comuni ad altri disordini linfoproliferativi o strettamente correlati alle caratteristiche della componente monoclonale”.

“L’amiloidosi è una malattia estremamente rara, caratterizzata da un accumulo di aggregati proteici anomali che si depositano in diversi tessuti del corpo. Ciò può causare una riduzione, parziale o completa, del funzionamento dell’organo interessato”, spiega Giovanni Palladini, Professore ordinario, Centro per lo Studio e la Cura delle Amiloidosi Sistemiche, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo. La tipologia di amiloidosi più comune, 85 per cento di tutti i casi di amiloidosi, è l’amiloidosi da catene leggere (AL). Si tratta di una malattia di pertinenza ematologica, che si associa spesso alla presenza di malattie linfoproliferative, in particolare il mieloma multiplo, in cui le plasmacellule del midollo osseo, normalmente adibite alla produzione di anticorpi, immettono nel sangue una proteina tossica – la catena leggera – che si deposita in organi e tessuti, danneggiandoli in modo irreparabile.

I depositi di sostanza amiloide, molto spesso, interessano diversi organi (soprattutto il cuore, i reni, il fegato o il sistema nervoso); ciò può causare una riduzione, parziale o completa, del funzionamento dell’organo interessato. La marcata compromissione della funzionalità degli organi interessati e l’assenza di trattamento adeguato può avere esito infausto, talvolta in tempi brevi.

La tipologia di amiloidosi sistemica più comune, 85% di tutti i casi, è l’amiloidosi da catene leggere (AL), una malattia di pertinenza ematologica causata da un piccolo clone di plasmacellule che produce un’eccessiva quantità di catene leggere immunoglobuliniche.

Il 72% delle persone con amiloidosi AL riceve una diagnosi dopo oltre un anno dalla comparsa dei sintomi. Quasi un terzo delle persone affette da amiloidosi si rivolge a 5 o più medici prima di ricevere una diagnosi corretta.

La sopravvivenza media senza trattamento è pari a 12-18 mesi; questa si riduce a circa 6 mesi in caso di funzione cardiaca gravemente compromessa, altrimenti, la sopravvivenza media è di circa 5 anni.

Sono diversi i fattori che possono aumentare il rischio di insorgenza dell’amiloidosi AL:  l’incidenza di questo tumore aumenta con l’età e circa il 55% delle persone con amiloidosi AL sono di genere maschile; dal 10 al 15% di persone con mieloma multiplo può sviluppare l’amiloidosi AL

Vi sono anche altri tipi di amiloidosi: amiloidosi acquisita (AA) che può insorgere in risposta a numerose malattie che causano infezioni o infiammazioni croniche; amiloidosi ereditaria e amiloidosi ATTR, causate da depositi di amiloide costituiti da una proteina chiamata transtiretina (TTR).

Si stima che in Italia ci siano circa 800 nuovi casi di amiloidosi ogni anno.

A sottolineare i bisogni delle persone con amiloidosi Rosa Caira, Membro del consiglio di amministrazione Do.Ri.Ta. ODV.: Stiamo parlando di una malattia rara, difficile da diagnosticare, i cui sintomi risultano aspecifici e ascrivibili spesso ad altre patologie. Trattandosi di una malattia caratterizzata spesso da una prognosi sfavorevole, il perfezionamento dell’iter diagnostico è essenziale. Riconoscere l’amiloidosi attraverso le sue mutevoli modalità di presentazione significa contribuire a salvare una vita”.

La campagna “Diamo voce al futuro” 2022 si prefigge, dunque, non solo di sensibilizzare sui tumori del sangue, ma anche di sottolineare, a maggior ragione in ambito oncologico, che malattia rara è spesso sinonimo di bisogno nascosto o insoddisfatto, come ci ricorda Annalisa Scopinaro, Presidente UNIAMOFederazione Italiana Malattie Rare: “Campagne come ‘Diamo voce al futuro’ hanno lo scopo di accendere i riflettori su patologie – come l’amiloidosi da catene leggere e la macroglobulinemia di Waldenström – che vengono considerate malattie rare, ma la cui rarità è accentuata dalla scarsa sensibilizzazione e conoscenza in materia. Sono quindi più difficili sia gli interventi di carattere preventivo che diagnostico. Ci auguriamo che la legge quadro sulle Malattie rare, da poco approvata dal parlamento, consenta quanto prima di agire in tal senso”.

A sottolineare ulteriormente un bisogno che non è solo delle persone con un tumore del sangue il commento di Emanuele Monti, Presidente della III Commissione Sanità e Politiche Sociali di Regione Lombardia: “Nella legge di potenziamento della sanità lombarda – afferma– abbiamo volutamente dato centralità alle associazioni dei pazienti che rappresentano una risorsa dal valore inestimabile per il nostro sistema di cure. È anche grazie al loro impegno che la Lombardia è terra d’eccellenza in campo sanitario e scientifico”.

Al centro della campagna ci saranno ancora una volta i racconti di coloro che sono in prima linea nella lotta ai tumori ematologici. A partire dal 28 maggio verranno mandati in onda podcast sul portale informativo lmcome.it, sulle relative pagine Facebook e Instagram e anche sui canali YouTube e Spotify. Le puntate, articolate in due serie e che si aggiungono alle tre dell’edizione precedente, faranno emergere il punto di vista della scienza e della ricerca e dei pazienti.

“L’Associazione Italiana contro Leucemie, linfomi e mieloma – afferma Matilde Cani, Responsabile Sede e Progetti Istituzionali – AIL sezione di Milano – da oltre 50 anni è al fianco dei pazienti ematologici e delle loro famiglie con l’obiettivo di sostenere la ricerca scientifica, l’assistenza e sensibilizzare l’opinione pubblica contro i tumori del sangue. L’obiettivo di AIL è affiancare i pazienti ematologici durante il lungo e complesso percorso di cura contribuendo al miglioramento della loro qualità di vita. Abbiamo accolto, ancora una volta, l’invito di Janssen a patrocinare la campagna ‘Diamo Voce al Futuro’ per un futuro che metta sempre più in primo piano la Ricerca scientifica”.

“Janssen Oncology, oltre al suo impegno nella ricerca scientifica per lo sviluppo di farmaci innovativi, vuole essere al fianco dei pazienti e dei loro caregiver in modo concreto anche attraverso attività di sensibilizzazione e supporto. Per questo e per far conoscere a un pubblico più vasto le malattie ematologiche, abbiamo rinnovato il nostro impegno, insieme a un partner autorevole come AIL, per la campagna ‘Diamo Voce al Futuro’ che abbiamo deciso di presentare e lanciare in occasione della giornata mondiale sui tumori ematologici”, dice Danilo Arienti, Therapeutic Area Hematology Medical Manager Janssen Italia. “Le serie di podcast della campagna sono ospitati su www.lmcome.it, il portale nato per fornire informazioni, servizi e una linea diretta con esperti e centri accreditati per la cura dei tumori ematologi”.

 

 

 

 

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