Si tratta di una condizione congenita oppure acquisita in seguito a resezione chirurgica dell’intestino, ed è fortemente invalidante. 

 

La sindrome dell’intestino corto è la causa principale dell’insufficienza intestinale cronica benigna, cioè della “riduzione della funzione intestinale sotto il minimo necessario per l’assorbimento di macronutrienti, acqua ed elettroliti, tale da richiedere la supplementazione per via venosa per mantenere lo stato di salute e la crescita”. 

La SBS può colpire sia adulti sia bambini. In questi ultimi, si definisce intestino corto un intestino tenue di lunghezza inferiore al 25% della lunghezza attesa in base all’età, dove le funzioni intestinali sono così ridotte da non garantire l’assorbimento di nutrienti e fluidi minimo necessario per una crescita adeguata.

La terapia salvavita, che consente di nutrire adeguatamene il paziente, è la Nutrizione Parenterale Domiciliare (NPD), che consiste nell’infusione direttamente nel sangue venoso di adeguate miscele nutritive. La sindrome dell’intestino corto con insufficienza intestinale è una malattia rara che si stima abbia una prevalenza fra 0,4 e 6 casi ogni milione di abitanti.

 

Le complicanze

In tutte le fasi evolutive della SBS possono verificarsi complicanze, dovute principalmente al malassorbimento di nutrienti e sali biliari e alla perdita intestinale di acqua e sali. Nei pazienti con SBS e insufficienza intestinale, alle complicanze proprie della SBS si aggiungono quelle della nutrizione parenterale. Tra le complicanze più frequenti:

ipotensione, Insufficienza renale acuta o cronica, conseguenza di disidratazione e insufficienza di sodio, calcoli alla cistifellea, ipomagnesemia, ipoalbuminemia, ipocalcemia, diarrea.

 

Gestione della SBS

Nella fase acuta, post chirurgica, il paziente è in ospedale e ha un quadro di instabilità metabolica a causa della perdita di capacità di assorbimento da parte dell’intestino. Alle dimissioni il paziente viene mandato a casa con un programma di nutrizione parenterale.

La seconda fase, di adattamento, ha una durata media di 2-3 anni, ma c’è un’estrema variabilità da caso a caso in ragione della gravità della malattia e della lunghezza dell’intestino residuo. All’adattamento post-chirurgico spontaneo, la naturale capacità del nostro organismo di adattarsi alle nuove condizioni strutturali e funzionali, si affianca un programma di riabilitazione intestinale che usa strumenti medici e chirurgici. Dal punto di vista medico si instaura un programma dietetico, di supplementazione nutrizionale per via orale, a cui vanno aggiunti farmaci antidiarroici e gastrointestinali per evitare la contaminazione batterica dell’intestino tenue. La chirurgia viene usata nei casi in cui si verifichino ostruzioni o dilatazioni per allungare l’intestino residuo.

L’insufficienza intestinale da SBS può essere una situazione reversibile, grazie al processo di adattamento intestinale e/o al programma di riabilitazione. 

Ma l’insufficienza intestinale da SBS continua a persistere in circa il 50% dei pazienti adulti e nel 25% dei pazienti pediatrici. I pazienti affetti da insufficienza intestinale non reversibile sono destinati a ricevere nutrizione parenterale a vita oppure a sottoporsi a trapianto di intestino.

 

Impatto sulla qualità di vita

Sebbene la nutrizione parenterale sia essenziale per la sopravvivenza di questi pazienti, la dipendenza da essa ha un impatto molto rilevante sulla loro qualità di vita. 

Gli adulti in nutrizione parenterale per lungo tempo hanno una ridotta qualità di vita, denunciano fatigue e debolezza, vanno incontro a depressione e ansia, disturbi del sonno, ridotta libido, e hanno ridotte capacità di mobilità, lavoro e socialità. 

I bambini in nutrizione parenterale hanno una ridotta qualità di vita, difficoltà relazionali ed emotive: tendono ad avere meno amici della media e a partecipare di meno ad attività scolastiche e di svago. 

La gestione dei pazienti pediatrici con SBS pesa sulle famiglie: la qualità di vita dei genitori/caregivers è ridotta a causa di stress, frustrazione e disturbi del sonno. 

 

 

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